傳說中的吸血鬼原來是它…「吸血鬼症」紫质症【JoJo TV瞄芝士】
傳說中的吸血鬼原來是它…「吸血鬼症」紫质症
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相信大家對「吸血鬼」一詞並不陌生，並且一直有各種各樣關於「吸血鬼」的電影以及故事
關於吸血鬼的故事總是讓人覺得倍感神秘，他們或是被描述成無腦殺戮的恐怖怪物，或是被刻畫為年輕俊美的優雅紳士，通過吸食血液來維持生命這一點，無疑是統一的原則。他們面容蒼白，牙齒尖利如狼，懼怕陽光，嗜飲鮮血......
但「吸血鬼」真的只是傳說嗎？
其實這個神秘的「吸血鬼」也有可能是因為患了一種罕見的疾病喔，Porphyria（紫質症）。
沒錯「吸血鬼」真的存在喔！那今天我們就來了解下這個，國際十大恐怖怪病之一，Porphyria紫質症吧！
關於Porphyria第一個案例由西方醫學之父希波克拉底紀錄，患者被記錄到有異樣顏色的尿液。但隨後，關於Porphyria患者的案例就如同消失了一般，直到奧地利心理學家佛洛伊德，記錄了有關Porphyria患者的相關症狀，而兩份案例間相差了約2000年的時間。從這裡可以看得出Porphyria是罕見的疾病，只有極為少數的案例被記載下來，而根據資料統計，50000人中僅有約1～500個案例，得病率遠低於1%，且許多亞型的Porphyria的發生更是低於上述的機率。如此罕見的疾病直到1871年由德國生理、化學家菲力克（Felix Hoppe-Seyler）的研究才了解病因，Porphyria也才被大眾與科學家們了解。
那吸血鬼與這個病會不會有什麼關聯呢？
現代人對吸血鬼的理解，大多源自維多利亞時代小說家布蘭•史塔克著名的《德古拉伯爵》系列中妖異迷幻的描述。此後哥特式文學的盛行，終於使蒼白、嗜血、恐懼陽光、長生不死的吸血鬼形象在公眾的認知中確立。
不過，很少有人知道，就在那同時，醫學家和生物化學家們已經發現，這些關於吸血鬼的傳奇故事，很可能並非子虛烏有。患有Porphyria的病人，或許就是在傳說中存在了幾千年的吸血鬼的真實原型。
古希臘醫生希波克拉底，通常被認為是第一個認識到紫質症的人，當時，他把這種疾病看作一種血液病或肺病。直到1871年，德國偉大的生物化學家菲利克斯·霍珀-塞勒才發現了卟啉色素同紫質症之間的因果關係。1889年，B.J.斯托克維斯將一系列的臨床症狀統稱為「Porphyria」（紫質症），從此這種怪病的名稱得以確立。
1963年，英國醫生李·艾里斯是第一位試圖以科學的觀點解釋吸血鬼傳說的人，並向英國皇家醫學會提交一篇題為《論紫質症和吸血鬼的病源》的論文，提出的理論把嗜血者和紫質症聯繫在一起，認為吸血鬼是一種罕見的遺傳疾病，患者體內的紫質代謝異常，血液和尿中出現大量的紫質，同時血紅色素受到破壞。
Porphyria這個詞源自希臘文中的 porphura，意思為紫色。據考證，希臘人是從腓尼基人那裡學到的這個詞。在腓尼基，人們從紫色軟體動物體中提取紫色素，用來為王室家族的長袍染色。後來，在拜占庭帝國，由這種像徵高貴的紫色而衍生出了「born to the purple」(生為紫色，意譯為「生為貴族」)的俗語。這可與現在人們說的「口含銀勺出世」不同喔，「born to the purple」這句話注重的是貴族身份，通常只有皇族後裔和貴族才當得起這樣的形容。
而在歷史中，有兩位較著名的人物可能亦是Porphyria症患者，一位是大不列顛及北愛爾蘭聯合王國國王－喬治三世（George William Frederick），除了曾立下偉大的戰功政績外，最令人注意的是晚年精神異常的現象，也曾被記錄到有藍色的尿液，以及長期服用砷化物（現已被確認會誘發急性Porphyria），並且喬治三世的親屬中也有罹患Porphyria的案例，因此現今的學者認為喬治三世可能為Porphyria的患者，並且就是因為砷化物致使急性Porphyria的發作，才導致喬治三世出現精神上的異常。他身具紅色的骨骼，黑褐色的牙齒，只能生活在黑暗中，需要補充血液增加血色素。一生中有5次大發作和多次輕度發作，發病時則痛苦不堪，甚至精神錯亂，被譽為「瘋子國王」。
而另外一位則是很有名的藝術家文森•梵谷，梵谷的親屬中有出現Porphyria的案例，且梵谷長年飽受精神疾病的折磨，因此有部分的學者也認為梵谷可能曾患有Porphyria。
Porphyria是罕見且尚無療法的遺傳性疾病，然而Porphyria患者的典型病徵卻和吸血鬼傳說有如此高度的相似性，不免讓人對此產生聯想。吸血鬼傳說起源於16-18世紀，當時的歐洲是個醫學缺乏及對Porphyria不瞭解的年代，吸血鬼會不會只是個可憐的Porphyria患者，加上人們對於動亂時代的不安感，以及充沛的想像力所捏造出來的神話生物呢？
1985年，美國的報導曾經介紹過Porphyria與吸血鬼的相關特徵，雖然飽受爭議但也讓當時的人們了解到這個疾病的存在。
嗯，那我們也看看這種病都有什麼特徵，為什麼大家認為吸血鬼與這種病有關？
紫質症病徵
1.懼怕陽光
血紫質是一種光敏色素，它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數血紫質在黑暗中呈良性，不會對身體造成什麼危害，但一旦接觸陽光，就會轉化為危險的毒素，吞噬人的肌肉和組織。因此，血Porphyria患者像傳說中的吸血鬼那樣，只能生活在黑暗世界裡，不能見光。
2.面容蒼白
絕大多數血Porphyria患者都伴有嚴重的貧血，這不僅因為他們通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他們身體中的血紫質會影響造血功能，破壞血紅素的生成。通常，血Porphyria患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
3.牙齒尖利如狼
血紫質接觸陽光後會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素，主要的表現之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦，使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。腐爛的牙齦看上去總是血淋淋的，難免會讓人聯想起吸食鮮血的吸血鬼。
4.厭惡大蒜
在大多數的吸血鬼傳說中，大蒜與十字架一樣，都被描繪為吸血鬼的剋星。有趣的是，紫質症患者也對大蒜深惡痛絕。原因簡單，大蒜中的某些化學成分會惡化他們的病情，帶來疼痛和其他症狀。
5.嗜飲鮮血
對於大多數血Porphyria患者，輸血和血紅素能夠有效緩解症狀，並且到現在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強，通過消化道依然可以被小腸吸收。這意味著，至少從理論上講，古代的血Porphyria患者可以透過吸食或飲用鮮血來使自己感覺舒服一些，這就可能是吸血鬼故事的起源。
6.不死之身：由於毒素的作用，血Porphyria患者的耳朵和鼻子都會被其腐蝕，而皮膚上也會佈滿疤痕，使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說中，長生不死的人常常都會被描述為類似的樣子，以訛傳訛的，就有了「吸血鬼有不死之身」的說法。實際上，血Porphyria患者的壽命通常都非常之短。
呃～瞭解了這種病後，怎麼覺得這簡直就是在描寫吸血鬼呢？我想這已經不是巧合了吧，簡直就是在描寫吸血鬼一般，這幾乎可以認為吸血鬼就是來自這種病的患者。那吸血鬼病的原理又是什麼呢？
Porphyria症是因為血紅素生成過程中的基因變異，一旦接觸日光就會變成烈性的毒素，並能引起至少8種類型的血紫質症。在最嚴重的血紫質症患者體內，血紫質會蠶食聚集區域附近的組織和肌體，使患者嚴重貧血，面部器官腐蝕，尿液呈現紫紅色，並出現種種怪異行為、讓人聯想起吸血鬼。
那為什麼吸血鬼都被描寫成貴族呢？
1440年，法國的 德·萊斯(Gilles de Rais)男爵在英法百年戰爭中曾是聖女貞德的戰友，當他退隱於馬什庫勒(Machecoul)後，迷戀上煉金術，希望在血裡發現點金石，而把三百個兒童放血折磨至死。
瓦拉幾亞公國(Valachie)的督軍弗拉德四世(Vlad IV)的綽號是“德考”(Dracula)，我們可以發現這名字就是我們所熟悉的吸血鬼伯爵最常用的姓名，德考的本意是魔鬼或龍的別稱。他拜血作樂的方法更奪取了千萬人的生命。
我們最熟悉的，莫過於17世紀匈牙利巴托里(Erzsebet Bathory)伯爵夫人的血腥事件了。經過證明，這個向僕人學習妖術的美麗女人在自己的塞伊特(Csejthe)城堡裡虐待殺害了300多名少女，并快樂地喝她們的血，甚至把血裝滿浴缸沐浴，用這來保持自己永遠的青春美麗。
不難看出，以上三個都是在貴族階層的人物，並且擁有金錢、地位及相當的教養氣質，這就是在若干年後以他們為藍本的吸血鬼文學作品出現時，對吸血鬼美麗、優雅、氣質、誘惑和強大的雛形、並且充滿濃郁的情慾色彩。也在這一外衣下，更激發了人們對於吸血鬼迷信這一古老的形式保持旺盛精力的原因之一。
這裡順便給大家澄清一下，很多人都對吸血鬼有一個誤解，絕不是你被吸血鬼咬了就變成吸血鬼，而是吸血鬼將自己的血讓你喝了才能變成吸血鬼，這就是「吸血鬼之吻」……
這種病的成因一直是一個謎，多數學者認為這是遺傳性疾病，有案例是近親通婚所致，這種病較多案例都是貴族，當時的貴族為了門當戶對，很多都是與有血緣關係的人近親通婚，這很有可能是引發病變的其中一個因素，所以傳說中的吸血鬼大多都是貴族為背景的原因應該正是如此。
現代的病例
據美國廣播公司報道，美國賓夕法尼亞州5歲女孩卡西·克納夫天生患有一種罕見的紫質症。她一見陽光，身上就會起水泡，甚至連普通的燈光都會傷害她，所以卡西終日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一樣不時要輸入血液補充血色素。
另一案例是在中國杭州，一位女大生的「痛經」痛得不同尋常。人家都是來MC的時候肚痛，可這位女大生則是來MC前一周就開始痛，反倒是MC來了以後漸漸不痛了。她輾轉多家大醫院求診都沒找出病因，杭州醫院內分泌風濕免疫科的黃佼醫生將她的尿放到太陽底下曬，終於找到了問題：她得了「吸血鬼病」！
根據報導，女大生的怪病是從去年年初開始的，她先是感到一陣劇烈的腹痛，痛到難以忍受的那種，她自己嘗試吃過止痛藥，沒有效果。然後還接受了住院治療。在醫院裡面，除了止痛藥外，醫生還給她聯合用上了很多種辦法，才稍微緩解一點。
而大概痛了一周的樣子，MC來了，腹痛也就慢慢消失了。女大生以為自己只是常見的痛經而已，對此便放鬆了警惕。
然而，她怎麼都想不到的是，之後的幾個月裡，反覆出現類似的情況，並且腹痛加劇，她自己也為此反覆接受住院治療，做過胃鏡、腸鏡、小腸、CT，甚至是腹腔鏡下的探查，可始終診斷不明。
直到有一次，她被劇烈的疼痛折磨得出現了精神異常的症狀，胡言亂語，還做出了一些傷害自己的舉動。主管醫生按照相關診療規範，幫她去查了血液中的電解質，結果發現了鈉離子濃度極低，便立即找到內分泌科專家會診。
醫師仔細詢問了病史、查體和研究病例後，覺得小琳的病情不簡單，跟科室裡的許多醫師一起查閱了中英文資料庫的相關文獻，發現該患者的發作情況與5年前的1例急性間歇性Porphyria病相似。都是年輕的女性，都有反覆腹痛，經期容易誘發精神神經症狀及低鈉血症。醫師當機立斷，讓患者曬尿。果然，曬曬尿液就明確了診斷，她果然就是Porphyria患者。
Porphyria患者的尿液在陽光下會變成暗紅色，所以記得如果想要知道那人是不是「吸血鬼」，最好方法就是曬尿了。當然，前提是你可以拿到他的尿。
用紫質來治療癌症？
紫質症的病患可能飽受色素沉積之苦，不能曬到太陽，不過紫質這種大量吸收光能的特性卻在醫學上大有用處呢！早在1920年代就有科學家在小鼠身上注射紫質，觀察到紫質在紫外光下產生螢光的特性可以用來定位腫瘤位置。接著，在1990年以後利用色素吸收光能，產生自由基破壞癌細胞的光動力療法（photodynamic therapy）。經過許多臨床試驗，改良後的紫質衍生物已經成為食道癌緩和性治療的一環。希望未來這個領域能有更多學者投入研究產生新的突破，讓原先造成麻煩的紫質能有新的貢獻。
醫學發達的現今，我們對Porphyria有更進一步的了解，然而吸血鬼的起源卻無從考究。試想一下，若是吸血鬼真的是因為Porphyria患者而造就的神話，有沒有可能每個神話背後都藏著某個疾病呢？
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