水過敏症 患者是怎樣生存下來的？【JoJo TV瞄芝士】
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大家都知道水是人構成不可或缺的元素，同樣水也是所有人每天都會飲用的，可是你知道有人會對水敏感嗎，也就是對水發生過敏反應，這聽起來很不可思議吧，那這種人是怎麼活下來的呢？
就像我們之前講過的那些超憶症、無痛症、還有如同吸血鬼般的紫質症一樣，這也是一種極為罕見的疾病。這讓患者無法觸碰水，也給生活造成非常大的困擾和限制，這就是「水源性蕁麻疹（Aquagenic urticaria）」
你可以想像一下自己一覺醒來，喝了杯水。這種在常人眼中清新無比的液體，可是這在你眼中卻堪比毒藥。服下這杯「毒藥」，大蕁麻般的刺痛感便散佈開來，隨著它輕快地滑入咽喉，你可以感覺到，在它所到之處，自己皮膚上冒起水皰；而在它離開之後，自己皮膚上殘留著滿目紅腫，奇癢難耐。當天晚些時候下雨了，雨水開始一滴一滴從天而降，在你眼中這就是地獄。在當地的休閒中心裏，有一個游泳池。其他人置身其中嬉戲打鬧，你看在眼裏，感覺這些人似乎並未受到任何影響。於是，你試探著用一個腳趾朝水池裏輕輕地碰了一下，剎那間，火辣辣的疼痛感席捲而來。這種生活你可以忍受嗎？
如此怪誕離奇的場景是不是發生在另一個世界裏呢？不，並不是這樣。這就是蕾切爾·沃裏克（Rachel Warwick）的日常生活，一位水源性過敏患者的世界。在這裏，原本身心放鬆的洗澡沐浴變成了噩夢，在熱帶海洋中浮潛的傷害指數不亞於用漂白劑揉搓自己的身體。別人嚮往陽光與海灘，並在海中嬉戲遊玩，這種生活在她看來，絕對是煉獄苦境。
蕾切爾只要接觸到水就會生麻疹，無論什麼形式的水，甚至包括她自己的汗水。麻疹一起就是好幾個小時，期間，她感到萬分痛苦，腫脹不堪，奇癢難耐。對此，她表示這些過敏反應讓自己覺得像是跑完一場馬拉松。事後累得要死，得坐下來休息好一陣子才能緩過來。這一切令她困擾，可又不能哭出來，因為一哭整個臉就會腫起。
這實在太可怕了，這種病症又叫做「水源性蕁麻疹」。病情發作時，感覺就像陷入一大叢特別緻命的蕁麻當中，周身刺痛，每天還交織出現花粉熱的乏力症狀。
毫無疑問，這個過程令人萬分痛苦。但此時此刻，大部分人都會心生疑惑，既然蕾切爾身患如此重症，她怎麼還能夠繼續活著呢？我們從小就接收到這樣的提醒，水是人類賴以生存的最基本必要條件，就連美國宇航局（NASA）都將水定為尋找外星生命的指標。人體中至少有60%是水；一個體重70公斤的普通成人體內大約含有40升的水。
對此，我們先從幾個要點入手，來把其中原理說清楚。首先，顯而易見，人體內所含的水分並非問題所在。上述過敏反應是由皮膚接觸引起的，而且無論水體溫度、純度或含鹽量如何，反應都會照常發生。即便是名副其實、不添加化學成分、經由多次蒸餾的純淨水，也同樣會將過敏反應一點即燃。
蕾切爾表示自己與別人初次相識之際，那些人總是不勝困惑，滿心疑慮，一般總離不開這些問題，『你如何進食？』、『你怎麼喝東西』、『洗手洗澡怎麼辦？』而真實的情況是，她只得將殘酷的現實一飲而盡，然後振作起來，繼續用力活下去。
從水敏感最初出現開始，它不僅令我們普通人迷惑不解，而且還同樣讓科學家一籌莫展。實際上嚴格說來，這種症狀根本就不算過敏，因為它的病因很可能是體內某些東西的免疫反應，而不是人體對如花粉或花生等外來事物的過度反應。
最早對這種反應發生機理作出解釋的理論學說認為，與水進行反應的或是皮膚的最外層，組成成分以死皮細胞或是保持皮膚濕潤的油性物質。這些成分與水體發生接觸，可能會釋放出有毒的化合物，反過來誘發了機體的免疫反應。
也有人認為，水可能只是溶解了廢角質層中的化學物質，使它們能夠穿透到肌膚更深處，進而引發機體的免疫反應。
其實，在發生接觸之前，在皮膚上塗抹化學溶劑，讓更多的水分湧進這層皮膚，會使反應情形惡化。
或許，最出乎意料的觀點要數將水源性蕁麻疹看成是由壓力變化引起的，隨著滲透作用的發生，水分離開肌膚，無意間觸發了機體的免疫警報。
過敏症研究基金會歐洲中心（European Centre for Allergy Foundation）的創始人，皮膚科醫生馬庫斯·毛雷爾（Marcus Maurer）指出，不管病因是什麼，這都是一種毀滅性的疾病，足以改寫患者的一生。他表示自己的病人中就有患上蕁麻疹的，這病他們得了40年，到現在依然是每天醒來，皮膚上都長著風團和水腫。
患者可能會心灰意冷，也可能會心神不安，總在擔心不知何時病情再一次襲來。縱觀各種皮膚疾病，水源性蕁麻疹是對患者生活質量影響最為惡劣的皮膚病之一。
十二歲前後的蕾切爾，某次遊泳後發現自己身上長出了尋麻疹，覺察有異立即就醫，隨後就被確診為水源性蕁麻疹。
醫師並未讓她去做檢測，相反採用了標凖的診斷方法，亦即在長達半個小時的時間裏，保持被測者上半身濕潤，並觀察其身體的變化。醫師直截了當地告訴她，接下來他們會讓自己做一個測試，這裏面要經受的折磨會比病痛本身還大。
如今，雖然在身患此病的情況下，活下來已經不成問題了，但從日常生活的種種不便與障礙中撐下去則是另一回事。例如，在雨水豐沛的冬季，蕾切爾只能宅在屋裏。
諸如洗碗之類的日常事務則由蕾切爾的丈夫代勞。在洗浴方面，她限定自己一周淋浴一次。為了盡量減少出汗，她穿著輕薄的衣服，同時避免運動。與其他同病相憐的病友一樣，蕾切爾以奶代水，飲用大量的牛奶或果汁，因為機體對牛奶的反應不如對水的反應那麼糟糕劇烈。同樣，也沒人知道這是為什麼。
對於這樣一種病因都尚不明確的疾病，其療法的求索之路自然一直都撲朔迷離。目前，標凖的治療方法是服用高濃度大劑量的抗組胺藥。想要理解其中緣由，我們首先需要了解在免疫反應進行期間究竟發生了什麼。
當皮膚中被稱為「肥大細胞」的免疫細胞釋放出炎性組胺蛋白時，這一切便隨之拉開序幕。當免疫系統正常運轉時，在免疫反應發生期間，組胺是極其有益的，它可以增強血管的滲透性，進而保證白細胞通過，以抵禦各種入侵者。而當水源性蕁麻疹發作時，在對水的免疫反應發生期間，患者所經受的卻全是組胺帶來的副作用，流體穿過血管壁滲漏出來，造成周圍皮膚腫脹。
與此同時，組胺還會激活「瘙癢神經元」，而後者唯一的功效便是讓人想撓癢。結果造成皮膚上長出一片發癢的紅腫。
從理論上說，抗組胺藥應該次次都奏效。但在實際操作中，藥效卻明顯好壞不一。
早在2014年，蕾切爾被派往柏林，去過敏症研究基金會歐洲中心參與錄製一部紀錄片。那兒的醫生建議她嘗試一種高劑量的抗組胺藥，她照做了，隨後她前往自家當地的游泳池試試藥效。而藥物竟絲毫沒起作用，結果可想而知。
數年間，抗組胺藥都是唯一的治療藥物。接著，在2008年，馬庫斯及其來自過敏症研究基金會歐洲中心的同事靈機一動指出，人類的肥大細胞並非天生就會引發蕁麻疹。那麼，是什麼讓它們走向對人體不利的一面呢？
觀察之下，水源性蕁麻疹患者體中釋放組胺的肥大細胞完全正常，它們與常人的肥大細胞沒有絲毫不同。因此，必然有什麼另外的東西在向它們發號施令，教唆它們「調皮搗蛋」。基於實驗室中的觀察研究，科學家們認為罪魁禍首可能是免疫球蛋白E（IgE）。這一種抗體，它會誘發真正的過敏症狀，例如，對花粉過敏或對貓過敏。
毛瑞爾指出：「它們生成免疫球蛋白E，進而對其內部的某些東西產生反應，而不是對來自外界的事物作出反應」。
他們所需要的是一款能夠阻斷免疫球蛋白E發生作用的藥品。而幸運的是，市面上早有一款恰恰有此神效的藥物，叫奧馬佐單抗（Omalizumab）。
奧馬佐單抗最初是作為一款治療哮喘的藥物而被研發出來的。在2009年8月，他們將想法付諸實驗。他們選中的是一名48歲的女性患著，她患有另一種罕見的蕁麻疹。其病症由壓力引起，只要稍微碰一碰，她身上就會突然冒出一片隆起而瘙癢的皮疹，而且在她患病的三年期間，情況一直如此。這種病症在她梳頭或穿衣時都會發作，簡直是生不如死。
而經過一個星期的治療後，這名女子的症狀明顯減輕了。到該月月底，她已經徹底康復。
自那以後，科學家們先後發現即便是治療最鮮為人知的蕁麻疹病變類型，比如陽光敏感，到對溫度變化敏感，甚至對摩擦敏感，奧馬佐單抗的藥效都頗為靈驗。
馬庫斯的首批病人中有一位對自己汗液過敏的年輕教授。他只要一坐巴士，身上就會突然長出皮疹，令他痛苦不堪；而且最重要的是，身為一名教授，他不能給學生做講座，因為只要額頭上流出一星半點的汗水，接下來整個人就會面目全非。馬庫斯說：「他基本上已經凖備放棄自己的學術生涯了。」而就在服用了奧馬佐單抗一個星期之後，他就一改昔日的病態，完全變了個一人似的。
奧馬佐單抗既安全又有效——甚至還能治療水源性蕁麻疹。本來故事發展至此，應該有一個皆大歡喜的結局。但這裏面暗藏危機。目前，治療蕁麻疹並非這款哮喘藥物的本來用途；也就是說，這種藥品在治療蕁麻疹頗方面的藥效，還沒有得到大規模的臨牀試驗的佐證。而大多數醫療機構，無論是保險公司，還是英國的公營醫療服務體系，根本就不會付費購買一款還沒經過大規模臨牀檢驗的藥品。
早在2014年，當柏林專家向蕾切爾推薦奧馬佐單抗時，她就碰到了這樣的難題。在當時，她每月要花費一千歐元巨款來購買這款藥。
然而為大規模的臨牀試驗尋找齊足夠多的病患可能也很成問題，每2.3億人中會有一例水源性蕁麻疹病患。據此估計，整個星球上與蕾切爾同病相憐的只有31個人。
令情況變得更為錯綜複雜的是，這款藥品的專利有效期即將結束。從中牟利的時間如此之短，而潛在購買者又屈指可數，說服製藥公司出資進行一項大規模臨牀試驗，將會難上加難。
諾華公司（Novartis）將奧馬佐單抗作為治療哮喘和其它病症的藥品，該公司確認不打算開發治療水源性蕁麻疹的藥物。經過幾十年治療神秘疑難雜症的研究和探索，攻克水源性蕁麻疹的最後一關竟卡在經濟問題而非科學問題上，令人唏噓。
這就像我們之前講的無痛正患者一樣，患者太少沒有廠商會為他們製造藥物，這些水敏感症患者還算幸運，起碼知道有要可以治療，不過除非你很有錢，不然……
那麼，假如蕾切爾找到一種行之有效的治療方法，等周身痊癒後，她要做的頭等大事會是什麼呢？這個不難想到，當然是要好好的暢飲我們每天都在喝的水了，還有游泳、沐浴、刷牙、雨中漫步、甚至好好的哭上一場，可這些患者能等到這一天嗎？
好了今天就合大家聊到這裡，請大家幫忙分享出去，沒訂閱的記得要訂閱並按下小鈴鐺，希望總有一天人類可以不看經濟誘因，來真切地幫助這些患上罕見疾病的人們吧，謝謝大家。
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